Синдактилия

Сращение пальцев или их неполное разделение на кисти либо стопе, возникшее в результате нарушения внутриутробного развития, называется синдактилией. Патология встречается с частотой 4–5 случаев на 10 тысяч новорожденных. Диагностируется внутриутробно и после рождения при осмотре, устраняется хирургически.

Сросшиеся пальцы формируются, если во время роста плода не происходит разделения пальчиков кистей или стоп. Прямых факторов, приводящих к синдактилии, не выделено, но отмечено, что риск развития заболевания повышается в следующих случаях:

• у родителей имеются вредные привычки;

• беременную женщину окружают неблагоприятные экологические факторы;

• у матери отца при рождении были сросшиеся пальцы;

• инфекционные, вирусные заболевания матери во время беременности.

В практике врача-ортопеда используется разделение синдактилии по виду, протяженности сращения и функциональных особенностях пальцев. По типу спайки выделяют две формы:

1. Мягкотканую, которая подразделяется на перепончатую (пальцы разделяет тонкая перемычка) и кожную (перепонка представлена кожей и мягкими тканями).

2. Костную – между собой соединены кости стопы или кисти на различном протяжении.

В случаях, когда срослись все фаланги соседних пальцев, говорят о полной синдактилии, если же есть свободные от перепонок части, то такая форма называется неполной. Простая синдактилия обозначает, что сросшиеся пальцы полноценно развиты, сложная указывает на нехватку или расщепление фаланг, наличие добавочных элементов.

Генетические типы синдактилии:

1. Тип I или зигодактилия. Срастаются полностью или частично III и IV пальцы кистей; II и III пальцы стоп. Перепонки могут присутствовать между другими пальцами.

2. Тип II или синполидактилия. Соединены III и IV пальцы кистей вместе с удвоением IV пальца, также сращены IV и V пальцы стоп с удвоением V пальца. Средние фаланги недоразвиты.

3. Тип III – отмечается полное сращение IV и V пальцев кисти обеих рук; средняя фаланга мизинца отсутствует либо недоразвита. Стопы обычно соответствуют норме.

4. Тип IV или синдактилия Газа – все пальцы кистей соединены перепонками.

5. Тип V – помимо соединения III-IV пальцев на кистях и II-III пальцев на стопах имеется слияние элементов запястья и плюсны.

Односторонняя cиндактилия встречается примерно в 2 раза чаще, чем двусторонняя; сращение пальцев кисти чаще, чем сращение пальцев стоп.

Синдактилию можно выявить во внутриутробном периоде при проведении УЗИ – сросшиеся пальчики заметны на 20–22 неделях беременности. После рождения ребенка нарушение развития явно выражено при простом осмотре. С целью уточнения строения конечности, формы заболевания и подготовки к операции назначаются такие обследования, как:

• рентген кисти или стопы в двух проекциях – показывает костные структуры;

• КТ – позволяет подробно рассмотреть все элементы;

• УЗИ – применяется редко для осмотра мягких тканей.

Рентген костной синдактелии ногтевых (дистальных) фаланг 2-3 пальцев кисти

Разделить пальцы и далее выполнить пластику возможно только с помощью операции. Оптимальным для оперативного вмешательства считается возраст 4–5 лет; в случаях неравномерного роста и деформации пальцев манипуляция выполняется в 2–3 года.

Виды операций:

1. Рассечение кожи без пластики.

2. Разрезание перепонки с последующим выполнением пластики окружающими тканями.

3. Рассечение кожи, выполнение пластики с помощью кожного лоскута либо свободной пластинки.

4. Разделение пальцев, выполнение более сложной комбинированной пластической коррекции с использованием аутотрансплантанта и местных тканей.

5. Вмешательства в несколько этапов, пластика применяется в отношении кожи, мышц, сухожилий и костей.

После операции накладывается лонгета на срок до 4 месяцев. На второй неделе послеоперационного периода показаны ЛФК, массаж, физиопроцедуры.

Если сросшиеся пальцы стопы не препятствуют движению, то оперативное вмешательство не показано – разделение выполняется по желанию пациента или его родственников (актуально для детей) при отсутствии противопоказаний.