Полидактилия

Полидактилией или гипердактилией называют врожденное изменение строения кисти или стопы, характеризующееся образованием и развитием лишнего одного или нескольких пальцев. Патология диагностируется при осмотре, уточняется с помощью рентгена и УЗИ. Лечение предполагает удаление дополнительных элементов, устранение косметических дефектов.

Нарушение развития конечности закладывается в период эмбриогенеза. Возникновению полидактилии способствуют следующие факторы:

• наследственная предрасположенность – нарушение развития конечностей передается от родителей детям в половине случаев;

• генетические мутации – синдром Патау, Меккеля, Бидля и другие, общее число превышает 100.

Патология чаще бывает односторонней, на ногах встречается реже, чем на руках. Основный признак полидактилии – присутствие дополнительного пальца на кисти или стопе. Виды гипердактилии по месту роста добавочных элементов:

• радиальная (преаксиальная)– удваиваются сегменты большого пальца;

• центральная – удвоение касается II,III и/илиIV пальцев;

• ульнарная (постаксиальная) – дублируется мизинец.

Образование может быть полноценным пальцем, дублирующим основной, иметь меньше фаланг либо представлять собой мягкотканое образование без костной основы. Типы нарушения развития по строению добавочных элементов:

1. Первый –пальцы рудиментарного характера, состоят из кожи.

2. Второй – раздваиваются основные пальцы.

3. Третий – полноценные дополнительные пальцы, соответствующие физиологической норме.

Образование добавочных элементов может сочетаться с изменениями основных пальцев – расщеплением, деформацией, недоразвитием фаланг. Данный фактор влияет на выбор хирургического лечения.

Установить диагноз при осмотре не представляет труда. Для уточнения состояния костей кисти, подготовки к оперативному вмешательству назначаются обследования:

1. Рентгенография в двух проекциях. Отражает костные структуры, может быть заменена КТ для получения более подробной картины.

2. МРТ – позволяет подробно рассмотреть мягкие ткани, хрящи, что актуально при бескостных образованиях.

3. Генетическое исследование – подтверждает хромосомную аномалию.

Тактика лечения зависит от строения и функциональных возможностей дополнительных элементов. В случаях, когда сформировались полноценные дополнительные пальцы, не нарушена работа кистей или стоп, полидактилия может не корректироваться – человек живет с большим количеством пальцем, чем у большинства людей.

Хирургическое лечение по удалению дополнительных образований с последующей пластикой либо по разделению сросшихся пальцев проводится в следующих случаях:

• нарушена функция конечности;

• имеется косметический дефект;

• личное желание пациента при условии отсутствия противопоказаний к наркозу.

Оптимальным периодом для оперативного вмешательства считается возраст от года до двух, однако более старший возраст не является противопоказанием для манипуляции.

Особенностью операций на кисти и стопе являются сложности при проведении пластики кожных дефектов, образовавшихся в результате процедуры. Хирургическая коррекция при ульнарной форме считается наименее технически трудновыполнимой, больше всего усилий по удалению лишних элементов требует центральная полидактилия. После операции назначаются массаж, лечебная физкультура, физиотерапевтическое лечение.